Co odstraňuje železo z těla?

Pomáhá snižovat množství přebytečného železa v játrech při syndromu přetížení železem dieta s omezením železa.

Obecná dietní doporučení

1. Omezte příjem železa z potravy až 8-10 mg/den;
2. Snížit spotřebu potraviny, které podporují vstřebávání železa:
   kyselina askorbová (vitamín C), ovocné šťávy, maso, ryby;
3. Zvyšte spotřebu potraviny, které narušují vstřebávání železa:
   mléčné výrobky, sýr, tvaroh, čaj, káva, kukuřice, rýže.

Obsah železa v potravinách

Potraviny s nízkým obsahem železa (méně než 0,9 mg/100 g)

ZELENINA:

OVOCE:

• Banány
• Granáty
• jahody
• Hrozny
• Pomeranč, mandarinka
• Pine

ŽIVOČIŠNÉ PRODUKTY:

• Bílek
• Říční ryby, treska, sleď, candát, kapr, štikozubec

MLÉČNÉ VÝROBKY:

• Mléko z krávy
• Krém
• Máslo
• Chléb sýr

Potraviny se středním obsahem železa (1,0-4,9 mg/100 g)

ZELENINA:

• Brambory, řepa
• Zelí, vč. barva
• Rajčata, špenát,
• Kukuřice

ROSTLINNÉ PRODUKTY:

• Jablka, hrušky, broskve, meruňky, nektarinky
• Černý rybíz
• Třešeň, třešeň brusinka, brusinka
• Maliny, dřín, angrešt,
• rozinky

ŽIVOČIŠNÉ PRODUKTY:

• Krůta, kuře
• Králičí, telecí, hovězí, jehněčí
• Vepřové maso
• Klobása
• Krevety
• Mořské ryby, makrela
• Kaviárový kaviár
• Med

SKVĚLÉ A PEKAŘSKÉ VÝROBKY:

• Pšenice, ovesné vločky, rýže, ovesné vločky, ovesné vločky
• Chléb
• Makarony

NUTS:

• Vlašské ořechy, mandle, arašídy, lískové ořechy

Potraviny s vysokým obsahem železa (více než 5 mg/100 g)

ŽIVOČIŠNÉ PRODUKTY:

• Vepřové maso, hovězí játra
• Srdce, jazyk, ledviny
• Vaječný žloutek
• Sýry
• Mušle, ústřice

ROSTLINNÉ PRODUKTY:

• Mořská kala
• Fazole, fazole, hrách, čočka, sójová mouka
• Pohanka, ovesné vločky
• Proso krupice
• Pšeničné otruby
• Slunečnicová semínka, dýňová semínka, sezamová semínka, chalva
• Lískové ořechy
• Sirup
• Sušené houby, lišky
• Sušené ovoce, sušené meruňky, meruňky, sušené švestky, šípky, sušená jablka
• Черника

Hodnocení

Recenze k článku:

Moc děkuji za dietu! Moc jste s tím pomohli!

Dobré odpoledne. Můj feritin je 110 a stoupá, moje obecné a biochemické hladiny jsou normální, kam mám jít a co mám dělat?

Dobrý den, více o feritinu si můžete přečíst v našem novém článku Feritin: důvody pro zvýšení a co s tím?

Děkuji! Ale ve výrobcích dochází k opakování, pokud jde o obsah Fe, někdy nízký, někdy vysoký u opakujících se výrobků.

Dobrý den, děkujeme za zpětnou vazbu. Duplicitní produkty, opraveno. Obecně platí, že uvedená čísla jsou průměry. Zejména při přetížení železem byste měli omezit červené maso, játra a vše, co je uvedeno v seznamu s nejvyšším obsahem železa na 100 g výrobku – „Potraviny s vysokým obsahem železa (více než 5 mg / 100 g)“

Moc děkuji za pomoc, velmi užitečné informace.

Děkujeme za zpětnou vazbu a přejeme pevné zdraví!

Prosím, řekněte mi, můj feritin je 644, jak nebezpečný je?

Na vaši otázku nelze na dálku odpovědět, protože zvýšení feritinu může být spojeno s mnoha příčinami: zánětlivý proces, prodělaná infekce, nadměrný příjem železa do těla (užívání doplňků železa, potravinových doplňků), onemocnění jater a další. Je nutná konzultace s lékařem a sledování testů: sérové ​​železo, transferin, celková vazebná kapacita pro železo, CRP, ALT, AST, bilirubin a frakce, GGTP, alkalická fosfatáza a další.
Přečtěte si více o zvýšení feritinu v našem článku.

Přetížení železem (MKN 10:E83.1 – Poruchy metabolismu železa) – stav charakterizovaný nadměrnou akumulací tohoto mikroprvku v orgánech a tkáních, který je doprovázen:

– degenerativně-dystrofické změny a fibrózní přeměny orgánů a tkání zapojených do procesu;

– nevratné poruchy stavby a funkcí jater, srdce, slinivky břišní a dalších orgánů endokrinního systému.

Automatizace klinik: rychlá a levná!

– Připojeno 300 klinik ze 4 zemí

– 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN – 1 pracoviště měsíčně

Klasifikace

V souladu s hlavním mechanismem rozvoje přetížení železem (nebo synonymem hemochromatózy) se rozlišuje primární (dědičná) a sekundární (získaná) hemochromatóza [4,10].

Hereditární hemochromatóza (HH) je multisystémové onemocnění založené na geneticky podmíněných poruchách metabolismu železa, vedoucí k jeho nadměrnému hromadění v organismu a toxickému poškození orgánů a tkání [4,10].

V souladu se zjištěným genetickým defektem a charakteristickým klinickým a laboratorním obrazem onemocnění se rozlišují 4 typy hereditární hemochromatózy [3,4]:

Typ I – dědí se autozomálně recesivním mechanismem, způsobeným mutacemi genu HFE lokalizovaného na 6. chromozomu. Nejčastěji zaznamenanou mutací (u 87–90 % pacientů) je mutace C282Y – nahrazení cysteinu tyrosinem ve 282. aminokyselině. Méně častá je mutace H63D – nahrazení cytidinu guaninem v 63. aminokyselině [4,10];

Typ II – juvenilní hemochromatóza je vzácná a je způsobena mutacemi genu odpovědného za syntézu hepcidinu [4,12];

Typ III – genetický základ tvoří mutace genu kódujícího syntézu transferinového receptoru [4,12,13];

Typ IV – genetický základ tvoří mutace genu SLC40A1, který kóduje syntézu transportního proteinu ferroportinu [4,13].

Ze 4 prezentovaných typů NG je nejběžnějším a studovaným typem I (HFE-asociovaná nebo klasická hemochromatóza).

Sekundární nebo získané přetížení železem se rozvíjí v důsledku vícenásobných transfuzí červených krvinek a/nebo přítomnosti neúčinné erytropózy, charakteristické pro pacienty s některými formami hereditární hemolytické anémie (β-talasémie, srpkovitá anémie) a myelodysplastickými syndromy. Každá transfuze 250 ml červených krvinek získaných ze 420 ml krve dárce obsahuje 200 mg železa, které je uvolňováno makrofágy sleziny a jater a recirkulováno v těle příjemce. V souladu s tím se po 20 krevních transfuzích obsah železa v těle příjemce zvyšuje nejméně dvakrát. Přebytečné železo, které není využito pro potřeby erytropoézy, je transferinem dodáváno do hepatocytů k dlouhodobému skladování. Pravidelné krevní transfuze vedou k přetížení železem v zásobnících transferinu a jaterních buňkách a v důsledku toho k výskytu NTBI v krevní plazmě, hromadění železa v orgánech, které nejsou určeny k ukládání zásob železa, včetně srdce, což vede k rozvoji toxické kardiomyopatie. Posledně jmenovaná se projevuje arytmiemi, poruchou kontraktility srdce a je hlavní příčinou úmrtí pacientů s β-thalasemií major, kteří od raného dětství dostávají pravidelné transfuze náhrady červených krvinek. Dalšími klinickými důsledky potransfuzního přetížení železem je rozvoj jaterní fibrózy/cirhózy, diabetes mellitus a dalších endokrinopatií [4,12,14].

Etiologie a patogeneze

Železo je nezbytný stopový prvek, který hraje klíčovou roli v procesech metabolismu, buněčného růstu a proliferace. Nadbytek železa je zároveň spojen s cytotoxickými účinky, které jsou způsobeny schopností železa jako kovu s proměnlivou mocností spouštět řetězové reakce volných radikálů vedoucí k peroxidaci lipidů (LPO) biologických membrán, toxickému poškození proteiny a nukleové kyseliny. Nedostatek i přetížení železa má tedy pro organismus katastrofální následky, proto je obsah tohoto mikroprvku přísně regulován [1,2,3,4,5].

Tělo zdravého člověka obsahuje asi 3 – 5 g železa, z toho většina – 2100 mg železa – je součástí krvinek a kostní dřeně. Téměř všechno metabolicky aktivní železo je ve stavu vázaném na protein; volné ionty železa mohou být přítomny v extrémně nízkých koncentracích. Za fyziologických podmínek se denně neztratí více než 0,05 % (< 2,5 mg) celkového železa. Tyto ztráty zahrnují železo odstraněné z odlupujícího se epitelu kůže a gastrointestinálního traktu pocením. Denně se ve střevech vstřebá stejné množství (1-2 mg) železa.

Erytropoéza vyžaduje asi 20-30 mg železa denně, zatímco denní příjem železa ze střeva je pouze 1-2 mg. Potřebných 20-30 mg železa denně vrací do oběhu makrofágy sleziny a jater. Tento proces se nazývá „recyklace železa“ a má mnohem větší fyziologický význam než vstřebávání železa ve střevě [1,2,3].

Procesy vstřebávání, recyklace a ukládání zásob železa reguluje speciální hormon – hepcidin, který je produkován jaterními buňkami. Za fyziologických podmínek je produkce hepcidinu jaterními buňkami regulována hladinou železa v krvi a stupněm okysličení jaterní tkáně. Za patologických podmínek je produkce hepcidinu regulována prozánětlivými cytokiny, z nichž hlavní roli hraje interleukin-6 [3,6,7]. Na experimentálních modelech a dobrovolnících bylo prokázáno, že intravenózní podávání prozánětlivých cytokinů (TNF, IL-6) je doprovázeno zvýšením produkce hepcidinu s následným rozvojem hypoferémie a erytropoézy z nedostatku železa a při dlouhodobé expozici poškozujícím faktorům – vznik anémie, jejíž mechanismus je shodný s anémií zánětu (nebo anémie chronických onemocnění) [1,3,8,9]. V lidském těle chybí fyziologické mechanismy pro vylučování železa, a proto narušení mechanismů regulujících homeostázu železa, nadměrné vstřebávání nebo parenterální příjem železa rychle vede k rozvoji přetížení železem [1,6,].

Epidemiologie

Prevalence hereditární hemochromatózy (HH) se pohybuje od 1:250 jedinců žijících v severní Evropě po 1:3300 u černošské populace Spojených států a afrických zemí. Při provádění genetického screeningu bylo zjištěno, že homozygotní mutace genu HFE je registrována u 1 z 500 vyšetřených, zatímco počet klinicky zjištěných případů NG je 1: 5 000 [4,10,11]. Značný počet případů onemocnění tak není rozpoznáno nebo je diagnostikováno pozdě, ve stadiu nevratného poškození vnitřních orgánů (cirhóza jater, diabetes mellitus, dilatační kardiomyopatie).

Klinický obraz

Příznaky, průběh

– známky poškození jater: nemotivované zvýšení a/nebo příznaky portální hypertenze: ascites, hepatosplenomegalie, krvácení z křečových žil jícnu a žaludku;

– příznaky poškození srdce: extrasystolie, fibrilace síní a jiné poruchy rytmu, porucha kontraktility srdce, jako projev toxické kardiomyopatie;

– poškození kloubů: přetrvávající artralgie, nejčastěji jsou postiženy metakarpofalangeální klouby, méně často – koleno, kyčle, loket; postupně se vyvíjí ztuhlost kloubů;

diagnostika

Při vstupním vyšetření pacientů s podezřením na hemochromatózu se doporučuje věnovat pozornost přítomnosti nemotivované slabosti, únavy, bolesti v pravém hypochondriu, artralgie, sníženého libida, impotence, hyperpigmentace kůže, poruch srdečního rytmu a diabetes mellitus.

Doporučuje se provést vyšetření včetně měření výšky a tělesné hmotnosti, posouzení stavu kůže a osteoartikulárního systému; detekce hepatosplenomegalie, známky dysfunkce srdce, plic, jater a orgánů endokrinního systému.

– trvalé zvýšení sérového feritinu (nad 1000 mcg/l) bez zjevného zánětlivého, destruktivního nebo nádorového procesu;

– zvýšené vylučování železa močí (spontánní a vyvolané podáním deferoxaminu – „desferální test“).

– magnetická rezonance jater a srdce pomocí speciálního programu T2* umožňuje identifikovat nahromadění železa v preklinické fázi.

Léčba

Chelátory jsou léky, které mají schopnost vázat a odstraňovat přebytečné železo z těla. Podle moderní koncepce potřebují pacienti pravidelně dostávající náhradní transfuze červených krvinek adekvátní chelatační terapii, jejímž účelem je eliminace potenciálně toxického železa uvnitř buněk a v extracelulárním prostoru (NTBI), snížení celkových zásob železa v těle, které zabrání toxickým účinkům volného železa [15, 16, 17,18,19].

V současné době je v Ruské federaci registrován 1 lék – chelátor železa: deferosirox (Exjade). Deferasirox je perorální chelátor železa s poločasem 8-16 hodin, který umožňuje dávkování jednou denně. Klinické studie prokázaly, že deferasirox je schopen kontrolovat toxické zásoby labilního plazmatického železa a odstraňovat depozita železa z jaterní a srdeční tkáně.

– s dědičnou patologií erythronu: talasémie, srpkovitá anémie a další vzácné formy dědičné hemolytické anémie;

– s myelodysplastickými syndromy s nízkým rizikem (MDS) (refrakterní anémie, refrakterní anémie s prstencovými sideroblasty, 5q syndrom), s očekávanou délkou života delší než 1 rok;

2) přítomnost prokázaného přetížení železem u pacientů s hemoblastózou nebo MDS čekajících na transplantaci alogenních hematopoetických buněk.

U pacientů s nízkou transfuzní zátěží (4 jednotky/měsíc) transfuzní zátěží) jsou účinné dávky deferasiroxu 30 mg/kg/den a 40 mg/kg/den, v daném pořadí. Volba počáteční dávky deferasiroxu je dána léčebným cílem: udržení neutrální bilance železa nebo dosažení negativní bilance železa, tedy zajištění aktivního odstraňování železa z těla (obr. 1). Při poklesu SF na 800-1000 mcg/l se doporučuje snížit dávka léku na 5-10 mg/kg/den k udržení neutrální rovnováhy železa.Při snížené SF

Potřeba chelatační terapie u pacientů závislých na transfuzích trvá tak dlouho, dokud transfuzní terapie pokračuje a/nebo dokud přetížení železem zůstává klinicky významné. Léčba je obecně dobře snášena; Nežádoucí účinky zahrnují gastrointestinální poruchy, přechodné kožní vyrážky a mírné zvýšení hladiny kreatininu v séru. Ve vzácných případech, kdy jsou předepsány vysoké dávky deferasiroxu, je pozorováno trvalé zvýšení kreatininu, což vyžaduje úpravu dávky chelátoru.

U pacientů čekajících na alogenní transplantaci krvetvorných buněk se chelatační terapie provádí až do doby transplantace. V potransplantačním období se použití deferasiroxu nedoporučuje, protože v kombinaci s imunosupresivní terapií se významně zvyšuje riziko toxického poškození ledvin.

Obrázek 1. Schéma úpravy dávky deferasiroxu v závislosti na terapeutickém cíli (SF – sérový feritin; LIC – obsah železa v jaterní tkáni)

Pro sledování účinnosti chelatační terapie je nutné sledovat ukazatele, které odrážejí míru přetížení železem. Nejdostupnější je stanovení sérových ukazatelů metabolismu železa – feritinu, TJSS, NTJ.

Frekvence stanovení těchto ukazatelů je měsíčně při výběru dávky chelátoru, poté každých 3-6 měsíců v závislosti na terapeutickém cíli.

Monitorování hladin železa v játrech a srdci se provádí pomocí T2* MRI jednou ročně u pacientů se středně těžkým až těžkým přetížením železem.

Podle indikací se provádí vyšetření kostní dřeně a jaterní biopsie, následuje morfologické a histochemické vyšetření a také kvantitativní rozbor obsahu železa v jaterní tkáni (u těžkého přetížení železem – ročně).

Pro sledování bezpečnosti chelatační terapie by měly být provedeny následující studie:

• sérový kreatinin – dvakrát před zahájením léčby deferasiroxem a poté měsíčně;
• obsah bílkovin v moči (obecný rozbor moči) – měsíčně;
• Aktivita ALT, AST – měsíčně;
• kontrola zraku a sluchu – před zahájením chelatační terapie a poté každoročně;
• výška a tělesná hmotnost – ročně u pacientů do 18 let.

Principy chelatační terapie u dětí jsou podobné jako u dospělých. Počáteční dávka deferoxaminu u dětí je 20-30 mg/kg/den. Vzhledem k účinku tohoto léku na růst dítěte může léčba začít ve věku nad 3 roky a růst dítěte musí být pečlivě sledován. Při zpomalení růstu je nutné snížit dávku deferoxaminu nebo přejít na deferasirox, který lze použít u dětí starších 2 let. Počáteční dávka deferasiroxu u dětí je 20 mg/kg/den perorálně. V případě potřeby lze dávku postupně (v přírůstcích po 5 mg/kg/den) zvyšovat až na maximálně 40 mg/kg/den. Účinnost a bezpečnost chelatační terapie je sledována podle stejných zásad jako u dospělých.

informace

Zdroje a literatura

1. Klinické pokyny National Society of Hematology
   1. 1. Sussman HH Železo při rakovině. Patobiologie. 1992, 60, s. 2-9. 2. Finch CA, Huebers HA Metabolismus železa Clin. Physiol.Biochem. 1986, 4, s. 5-15. 3. Lukina E.A., Děženková A.V. Metabolismus železa za normálních podmínek a v patologii // Klinická onkohematologie – 2015. – č. 4. – S.355-361 4. PC Adams. Hemochromatóza. Clin Liver Dis 8:735-753, 2004. 5. Cabantchik Z. Y., Brener W, Zanninelili G. LPY-labilní plazmatické železo při přetížení železem. Best Pract Res Clin Haematol 18:277-287, 2005. 6. Denz H., Orth B., Huber P. at al. Imunitní aktivace a anémie chronických onemocnění. Krev. 1993, 81, s. 1404-1409. 7. Ganz T. Hepcidin je regulátor střevní absorpce železa a recyklace železa makrofágy. Best Pract Res Clin Haematol 18:171-182, 2005. 8. Ilickstein H, El R. B., Shvartsman M, Cabantchik Z. Y. Intracelulární labilní zásoby železa jako přímé cíle chelátorů železa: fluorescenční studie působení chelátorů v živých buňkách. Blood 106: 3242-3250, 2005. 9. Znamená RT, Krantz SB Pokrok v pochopení patogeneze anémie chronických onemocnění. Krev, 1992, 80, 1639-1644. 10. Kuntz E., Kuntz HD. Hemochromatóza. In: „Hepatologie – principy a praxe“. 2002, Springer-Verlag Berlin, s. 556-565. 11. Mims MP, Guan Y, Pospíšilová D, a kol. Identifikace lidské mutace DMT 1 u pacienta s mikrocytární anémií a přetížením železem. Blood 103: 1337-1342, 2005. 12. Ponka P. Tkáňově specifická regulace metabolismu železa a syntézy hemu: odlišné kontrolní mechanismy v erytroidních buňkách. Blood 89: 1-25, 1997. 13. Porter J.B. Monitorování a léčba přetížení železem: současný stav techniky a nové přístupy. Sem.Hematol. 2005. v.42, 2, suppl. 1, str. 14-18. 14. Roetto A, Camaschella C. Nové poznatky o homeostáze železa prostřednictvím studia non-HFE hereditární hemochromatózy. Best Pract Res Clin Haematol 18: 235-250, 2005 15. Sarigianni M, Liakos A, Vlachaki E, Paschos P. et al. Přesnost zobrazování magnetickou rezonancí v diagnostice přetížení jater železem: systematický přehled a metaanalýza. Clin Gastroenterol Hepatol. 2015 Jan;13(1):55-63.e5. doi: 10.1016/j.cgh.2014.05.027. Epub 2014, 30. 16. června. Xia S, Zhang W, Huang L, Jiang H. Srovnávací účinnost a bezpečnost deferoxaminu, deferipronu a deferasiroxu na těžkou talasémii: metaanalýza 16 randomizovaných kontrolovaných studií. PLoS One. 2013 Dec 23;8(12):e82662. doi: 10.1371 / journal.pone.0082662. 17. Maggio A, Filosa A, Vitrano A a kol. Chelatační léčba železa u thalassemia major: systematický přehled s metaanalýzami 1520 pacientů zařazených do randomizovaných klinických studií. Blood Cells Mol Dis. 2011 Oct 15;47(3):166-75. doi: 10.1016/j.bcmd.2011.07.002. 18. Taher A, Cappellini MD, Vichinsky E, a kol. Účinnost a bezpečnost deferasiroxu v dávkách >30 mg/kg za den u pacientů s anémií závislou na transfuzi a přetížením železem. Br J Haematol. 2009 Dec;147 (5):752-9. dva: 10.1111 / j.1365-2141.2009.07908.x. 19. Bollig C1, Schell LK, Rücker G, a kol. Deferasirox pro zvládání přetížení železem u lidí s thalasémií.

   informace

   Autoři a odborníci:
   Lukina E.A. 1, doktor lékařských věd, profesor, přednosta. oddělení osiřelých nemocí
   Smetanina N.S. 2, doktor lékařských věd profesor, zástupce ředitelé
   Cvetaeva N.V. 1, kandidát lékařských věd, vedoucí vědecký pracovník
   Michajlova E.A. 1 doktor lékařských věd, profesor, vedoucí výzkumný pracovník
   Sysoeva E.P. 1, Ph.D., vedoucí vědecký pracovník

   2. Federální státní rozpočtová instituce „Národní centrum lékařského výzkumu pro dětskou hematologii, onkologii a imunologii pojmenované po Dmitriji Rogačovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruska, Moskva

   Doporučení byla projednána na zasedání Problémové komise pro hematologii (březen 2018).

   IL-6 – interleukin 6 HFE gen – gen kódující proteinovou strukturu hereditární hemochromatózy typu 1 EKG – elektrokardiogram ultrazvuk – ultrazvukové vyšetření